1、 什麼是先天性白內障？

先天性白內障是指出生前後即存在，
或者出生一年內逐漸形成的先天遺傳或者因發育障礙而出現，
為水晶體中央核及原始水晶體皮質纖維混濁，
但外圍的續生性纖維則透明無混濁，
兩眼皆有白內障的發生率是單眼的十倍以上，是一種顯性遺傳。
而單眼式的先天性白內障，發生原因多半是外傷所致，一般比較不易查覺。
 

2、為什麼會患上先天性白內障？

造成先天性白內障的原因可分為三：
1) 遺傳性因素：父母雙方皆有先天性白內障時，其子女罹患白內障的機率超過５０％；

2) 先天性新陳代謝異常：最常見的有半乳糖血症、類胱氨酸尿症；

3) 母親在懷孕期受到感染：如德國麻疹，或自行服用某些抗生素、荷爾蒙等不是醫師的處方藥，
或者是在不知懷孕狀況下有服用一些避孕藥等，
都可能造成小孩子先天性白內障。
另外懷孕婦女若有長期抽煙、酗酒、吸毒等行為，也容易造成這類疾病。
 

3 、先天性白內障是怎麼發生的？

胚胎時或者嬰幼兒生長發育過程中任何可影響、阻礙眼內及其皮質形成的因素。
如感染、外傷、代謝等都可以影響眼睛的透亮性，從而導致先天性白內障的發生。
 

4、先天性白內障會遺傳嗎？

約半數的的先天性白內障與遺傳因素有關，
約 1/3 的先天性白內障具有遺傳性少部分先天性白內障為散發，
不會有其他全身或眼部疾病，
但是如果為自發突變則可能會傳給後代。
約有五分之一的先天性白內障為家族性，
最常見的遺傳方式為異常染色體顯性遺傳。
 

5、先天性白內障的孩子多嗎？

新生兒先天性白內障的發病率為 0.05%。
 

6、 先天性白內障有哪些症狀？

先天性白內障在出生時就存在，
但往往在出生一段時間後才會被家長因瞳孔區發白或者斜視等發現。

依水晶體混濁程度可了解白內障的嚴重狀況，
輕度時，病童可能會有斜視、眼球震顫等現象，
比較嚴重時會有目光呆滯，視力不佳、眼球不靈活，甚至喪失視力的症狀。

病童有些外顯的症狀，
例如小孩子的眼球不會隨著聲光來轉動，
無法自動來取奶瓶或玩具；到了會爬、會走的時期，
也會因為看不清楚而害怕去爬或走，這時就要特別注意了。

另外，先天性白內障常伴隨著一些眼睛發育不佳的眼疾，
如小眼球症、視網膜或視神經發育不良，
甚至會同時有心智障礙或遲滯。

父母多半在小孩半歲至一歲時，
發現眼睛異樣而來看診檢查。
 

7、先天性白內障有幾種？

按照混濁的部位形態及程度先天性白內障可以分為

• 前極白內障
• 後極白內障
• 冠狀白內障
• 點狀白內障
• 繞核性白內障
• 核性白內障
• 全白內障
• 膜性白內障
   

8 、診斷先天性白內障需要做甚麼檢查？

可至眼科檢查晶狀體混濁，
併除外其他後天因素做出先天性白內障診斷。
另外為明確全身情況，
可選擇血糖、尿糖、酮體、尿苯丙酮酸測定、同型胱氨酸尿的定性檢查等對於患兒血和尿的實驗室檢查。
 

9 先天性白內障可能會導致哪些嚴重後果？

先天性白內障如果沒有及時治療，
可能導致需要手術干預的嚴重視力下降、弱視、青光眼、斜視及視網膜脫離等嚴重併發症。
如果拖到五歲以後才治療，
即使手術治療也會造成日後的弱視，
視力不能恢復。

 

10、先天性白內障怎麼治療？

先天性白內障的治療守則就是及早發現及早治療，
一發現小孩子有白內障時，
最好馬上手術摘除白內障，
也就是摘除水晶體，
而且在一歲以前即接受手術治療。

單眼式的白內障治療就比較麻煩些，
如果不及早治療，
罹患白內障的那一眼是很容易有弱視的產生。

手術治療後因為兩眼視差太大，
患者只能戴隱形眼鏡來矯正治療。

 

11、先天性白內障做完手術就好了嗎？

不論哪種白內障手術方式，
術後均需要對患兒進行屈光矯正和視力訓練，
建立並促進融合功能的發育，
即大腦將兩隻眼睛獲得圖像進行加工合成一個完整物象的能力。

並根據具體情況定期複查，
以即時發現、處理青光眼、斜視、弱視等問題。
 

12、先天性白內障手術需要放人工水晶體嗎？

成人做白內障摘除手術後，
可以裝置一個人工水晶體來治療，
但小孩子因為整個眼球尚未發育完全、屈光狀態不穩定，
白內障術後炎症反應相對較重，
手術摘除水晶體後並不適宜馬上裝置一個人工水晶體，
應先利用配戴眼鏡或隱形眼鏡來矯正術後1300至1400度的遠視。

等到１５、１６歲青春期後，
再手術植入人工水晶體，
因為水晶體的度數是固定的，
不一定和正常視力吻合，
這時可以配合一些較輕度的眼鏡來治療，
讓視力恢復到和正常人一樣。

 

13、 先天性白內障手術中放人工水晶體還是術後戴隱形眼鏡比較好？

由於顯微手術技術的發展和人工水晶體品質的提高，
人工水晶體植入後嚴重併發症已很少，
一般在 2 歲左右手術時便可同期植入人工水晶體；
而隱形眼鏡雖適用於大多數單眼的無晶狀體患兒，
但經常取戴比較麻煩，
容易發生角膜上皮損傷和感染，
所以需要良好的護理。
 

14 、先天性白內障手術有風險嗎？

目前白內障手術已經十分成熟，
主要相關風險有因為嬰幼兒眼睛發育的特點對手術的挑戰比較大，
但鑒於目前顯微手術技術發展，手術風險已經很低。
 

15、先天性白內障預後如何？

對於單眼先天性白內障患兒，
最終 40% 視力不低於 0.3；

雙眼先天性白內障者，
最後 70% 視力不低於 0.3；

而當伴有眼部或全身其他疾病時，預後則較差。
 

16、先天性白內障患兒飲食需要注意什麼？

主要針對存在系統疾病的先天性白內障患兒，
如糖尿病、低血糖症患兒因積極控制糖尿病飲食，
半乳糖性白內障患兒則應無乳糖、半乳糖飲食，
苯丙酮尿症者則低苯丙氨酸飲食。

可多食用富含維生素 C、葉黃素、玉米黃質的食物。
 

17、家長該如何陪伴先天性白內障的孩子?

家中若有先天性白內障的孩童，
父母要特別耐心看護，
因為他們的療程相當長，且需要家長的協助。

例如協助配戴眼鏡，
或隨時檢查隱形眼鏡是否掉落，
最重要的是要給小孩子鼓勵和支持，
給予一些正面的幫助及心理輔導，
並和醫師密切配合，讓孩子有系統的接受治療，
以期恢復正常視力。

 

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